Thyroid dysfunction in infants with severe intestinal insufficiency: a case series / Disfunção tireoidiana em lactentes com insuficiência intestinal grave: descrição de uma série de casos

Abstract Objective: The aim of this study was to describe the status of thyroid function in infants with severe intestinal dysfunction. Case description: A retrospective study was conducted in a tertiary neonatal intensive care center, including newborns and infants with severe intestinal dysfunction, hospitalized between 2015 and 2020. From the medical records, the following data were collected: gestational age, birth weight, underlying pathology that led to intestinal dysfunction, hospital stay, presence of thyroid dysfunction, age from the onset of thyroid dysfunction, initial and maximum dose of levothyroxine replacement, and levothyroxine administration route and outcome. Seven children (0.76% of 914 hospitalizations) developed severe intestinal insufficiency: vanishing gastroschisis (42.9%), Berdon syndrome (28.5%), apple peel (14.3%), and OIES syndrome (14.3%) - omphalocele, exstrophy of cloaca, imperforate anus, and spina bifida. The mean gestational age was 33.3±1.6 weeks, the mean birth weight was 2,113.9±370.9 g, the median hospitalization was 420 days, and mortality was 42.9%. Of these seven cases, four (57.1%) presented thyroid dysfunction, evaluated by blood hormone dosages and the dose of levothyroxine replacement ranged from 25 to 100 μg/day, administered by gastric or rectal route. Comments: This series of cases draws attention to thyroid dysfunction (hypothyroidism) in children with severe intestinal insufficiency receiving exclusive parenteral nutrition for a prolonged period, whose etiology is iodine deficiency, because, in Brazil, micronutrient solutions added to parenteral nutrition do not contain iodine.

RESUMO Objetivo: Descrever o status da função tireoidiana em lactentes com disfunção intestinal grave. Descrição do caso: Estudo retrospectivo, realizado em um centro de terapia intensiva neonatal de nível terciário, que incluiu recém-nascidos e lactentes com disfunção intestinal grave, internados entre 2015 e 2020. Dos prontuários foram obtidos: idade gestacional; peso de nascimento; patologia de base que levou à disfunção intestinal; tempo de internação; presença de disfunção tireoidiana; idade no início da disfunção tireoidiana; dose inicial e máxima da reposição de levotiroxina; via de administração da levotiroxina e desfecho. Sete crianças (0,76% do total de 914 internações) evoluíram com insuficiência intestinal grave: vanishing gastrosquise (42,9%), síndrome de Berdon (28,5), apple peel (14,3%) e síndrome onfalocele, ânus imperfurado, extrofia de cloaca e espinha bífida — OIES (14,3%). A média de idade gestacional foi de 33,3±1,6 semanas e de peso ao nascimento de 2113,9±370,9 gramas; a mediana de internação foi de 420 dias e a mortalidade foi de 42,9%. Desses sete casos, quatro (57,1%) apresentaram disfunção tireoidiana, avaliada por dosagens hormonais séricas, e a dose de reposição de levotiroxina variou de 25 a 100 mcg/dia, administrada por via gástrica ou retal. Comentários: Esta série de casos chama a atenção para a disfunção tireoidiana (hipotireoidismo) em crianças com insuficiência intestinal severa que receberam nutrição parenteral exclusiva por tempo prolongado, cuja etiologia é a deficiência de iodo, pois no Brasil as soluções de micronutrientes adicionadas à nutrição parenteral não contêm iodo.

Profilaxia com lock de etanol em cateter venoso central de longa permanência em crianças com disfunção intestinal grave: relato de seis casos / Ethanol lock prophylaxis in long-stay central venous catheters in children with severe intestinal dysfunction: a report of six cases

Resumo O objetivo deste estudo foi relatar o uso de lock de etanol na profilaxia infecciosa de cateteres venosos de longa permanência em recém-nascidos com disfunção intestinal grave e dependentes de nutrição parenteral total e prolongada, internados em um Centro de Terapia Intensiva Neonatal (nível terciário) entre 2015 e 2020. Das 914 admissões, seis (0,65%) recém-nascidos preencheram os critérios de inclusão. A mediana da idade da passagem do cateter foi de 121,5 dias, sendo dois cateteres PowerPicc (PICC Power Sinergy™, São Paulo), um cateter Groshong (Groshong™ Central Venous Catheter BD, São Paulo) e três cateteres de silicone, todos tunelizados. O tempo de permanência apresentou mediana de 182,5 dias. Cinco pacientes apresentaram pelo menos um episódio de infecção associada ao cateter venoso central, sendo isolados agentes Gram-positivos, negativos e fungos. A mediana de dias de internação foi de 555, e a mortalidade, 33,3%. O lock de etanol não apresentou efeitos colaterais e foi relativamente eficaz na prevenção de infecções relacionadas ao cateter venoso central.

Abstract The aim of this study was to report on use of ethanol lock in long-term catheters in newborns with severe intestinal dysfunction, dependent on total and prolonged parenteral nutrition, in a Neonatal Intensive Care Center (tertiary level), between 2015 and 2020. Six infants (0.65%) out of the 914 admitted during the period met the inclusion criteria. The median age at catheter placement was 121.5 days. Two Powerpicc (PICC Power Sinergy™, São Paulo), one Groshong (Groshong™ Central Venous Catheter BD, São Paulo), and three silicone catheters were used, all tunneled, and the median dwell duration was 182.5 days. Four patients had at least one episode of infection related to the central venous catheter, and Gram-positive, Gram-negative, and fungal agents were isolated. The median length of hospital stay was 555 days and mortality was 33.3%. The ethanol lock did not cause any side effects and was relatively effective in preventing infections related to the central venous catheter.

Rehabilitación del intestino utilizando un análogo semisintético del péptido 2 similar al glucagón. Primera experiencia con teduglutide en Uruguay / Intestinal rehabilitation using semisynthetic glucagon-like peptide-2 analogue. First experience with teduglutide in Uruguay / Reabilitação do intestino usando um análogo semi-sintético do peptídeo 2 semelhante ao glucagon. Primeira experiência com teduglutide no Uruguai

Resumen: La falla intestinal crónica (FIC) o tipo III es una condición invalidante, y la nutrición parenteral crónica (NPC) domiciliaria es el tratamiento que permite a estos pacientes mantenerse con vida. Sin embargo, solamente uno de cada tres países latinoamericanos cuentan con ese recurso, y sus complicaciones no son infrecuentes. Estas complicaciones son las principales indicaciones para trasplante intestinal, un procedimiento que en la mayoría de los países de ingresos medios no se ha desarrollado y no ha presentado los resultados esperados. En los últimos años, la rehabilitación intestinal a nivel mundial ha mejorado sustancialmente con el uso de análogos semisintéticos del péptido 2 similares al glucagón, existiendo cada vez mayor evidencia que demuestra la posibilidad de rehabilitación intestinal e independencia de la NPC con este fármaco, incluso en pacientes con anatomía desfavorable. Estos resultados han permitido mejorar la supervivencia y la calidad de vida de pacientes con FIC y, en muchas ocasiones, prescindir del trasplante. El paciente del caso que presentamos es el primero en recibir esta terapéutica en nuestro país. En este artículo analizamos la respuesta precoz favorable al tratamiento y sus perspectivas a futuro.

Abstract: Long-term home parenteral nutrition (HPN) is a life-saving treatment for patients with chronic intestinal failure, an invalidating condition. However, only 1 out of 3 countries can rely on this treatment and complications associated to chronic parenteral nutrition are rather frequent. The latter constitute the main indication for intestinal transplantion, a procedure that in most middle-income countries has not yet developed and has not shown the expected outcome. In recent years, intestinal rehabilitation has significantly improved at the global level with the use of GLP2, based on the growing evidence that proves the possibility of intestinal rehabilitation and independence from parenteral nutrition with Teduglutide, even in the case of patients with unfavorable anatomy. These results have caused a positive impact on survival and the quality of life of patients with chronic renal failure, and they can often abstain from transplant. The patient of the case study is the first one who received this therapy in our country and this article analyses his favorable early response to treatment and future perspectives.

Resumo: A insuficiência intestinal crônica (CIF) ou tipo III é uma condição incapacitante e a nutrição parenteral crônica (NPC) domiciliar é o tratamento que permite a sobrevida desses pacientes. No entanto, apenas 1 em cada 3 países latino-americanos dispõe desse recurso e as complicações da NPC não são raras. Essas complicações são as principais indicações para o transplante intestinal, procedimento que na maioria dos países de renda média não foi desenvolvido ou não apresentou os resultados esperados. Nos últimos anos, a reabilitação intestinal em todo o mundo tem melhorado substancialmente com o uso de sGLP2, com um número cada vez maior de evidências que mostram a possibilidade de reabilitação intestinal e independência da NPC, mesmo em pacientes com anatomia desfavorável. Esses resultados têm possibilitado prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com CIF e, em muitos casos, dispensar o transplante. O paciente do caso que apresentamos é o primeiro a receber essa terapia em nosso país. Neste artigo, analisamos a resposta favorável ao tratamento precoce e suas perspectivas futuras.

A new experimental model of intrinsic denervation in ileum from wistar rats through intramural microinjections of benzalkonium chloride / Um novo modelo experimental de desnervação intrínseca em íleo de ratos wistar através de micro injeções intramurais de cloreto de benzalcônio

Extensive literature is available about the intrinsic denervation of segments of the digestive tube through the application of CB in the serosa of the viscera. However, this technique has some disadvantages like causing peritonitis, flanges and high mortality, limiting its use in humans. The aim of the present study was to evaluate the feasibility of benzalkonium chloride (CB) to induce intrinsic chemical denervation, through applications of CB in the intramural ileum of wistar rats, as well as deepen the knowledge about the evolution of neuronal injury caused in the process. We used 40 rats, divided into two groups (control-GC and benzalkonium-GB) of 20 animals each, divided into four sub-groups according to the time of postoperative assessment of 24, 48 hours, 30 and 90 days. The animals were submitted to intramural microinjections of sterile saline solution 0.9% (GC) or benzalkonium chloride (GB) in ileal portion, and subsequent histopathological analysis and immunohistochemistry for evaluation of neuronal injury. A significant decrease (p<0.05) was found of the neuronal myenteric count over time in groups, GB3, GB4 and GB2. The specific positive immunolabeling for H2AX and Caspase-3 confirmed the results obtained in the histopathological evaluation, denoting the ignition of irreversible cell injury in 24 hours, evolving into neuronal apoptosis in 48 hours after application of the CB 0.3%. Under the conditions in which this work was conducted, it can be concluded that the application of CB 0.3% by means of microinjections intramural in the ileal wall is able to induce intrinsic chemical denervation of the diverticulum of wistar rats and that the main mechanism of neuronal death is induction of apoptosis.(AU)

Existe vasta literatura sobre a desnervação intrínseca de segmentos do tubo digestório através da aplicação de CB na serosa da víscera. Entretanto, essa técnica tem a desvantagem de causar peritonite, formação de bridas e alta mortalidade, não sendo factível para eventuais utilizações em humanos. O objetivo do presente estudo foi avaliar a viabilidade do Cloreto de benzalcônio (CB) induzir desnervação química intrínseca, por meio de aplicações intramurais em íleo de ratos wistar, além de aprofundar o conhecimento sobre a evolução da lesão neuronal causada neste processo. Foram utilizados 40 ratos, distribuídos em dois grupos (controle- GC e benzalcônio- GB) de 20 animais cada, subdivididos em quatro subgrupos de acordo com o tempo de avaliação pós-operatória de 24, 48 horas, 30 e 90 dias. Os animais foram submetidos à microinjeções intramurais de solução salina estéril 0,9% (GC) ou de cloreto de benzalcônio (GB) em porção ileal, e posterior análise histopatológica e imuno-histoquímica, para avaliação da lesão neuronal. Houve diminuição significativa (p<0,05) na contagem neuronal mientérica ao longo do tempo nos grupos GB2, GB3 e GB4. A imunomarcação específica positiva para H2AX e Caspase-3 confirmou os resultados obtidos na avaliação histopatológica, denotando início da lesão celular irreversível em 24 horas, evoluindo para apoptose neuronal em 48 horas após a aplicação do CB 0,3%. Nas condições em que este trabalho foi conduzido, é possível concluir que a aplicação de CB 0,3% por meio de microinjeções intramurais na parede ileal é capaz de induzir desnervação química intrínseca da porção ileal de ratos wistar e que o principal mecanismo de morte neuronal é a indução de apoptose.(AU)

The effect of ileocecal valve removal in a model of short bowel syndrome / Efeito da remoção da válvula ileocecal em modelo de síndrome do intestino curto

ABSTRACT Background : Short bowel syndrome is a harmful condition that needs experimental research. Aim: To assess the impact of the ileocecal valve removal in a model of short bowel syndrome, in order to investigate the evolution of the colon under this circumstance. Method: Fifteen Wistar rats were equitable divided into: Control (Sham), Group I (70% enterectomy preserving ileocecal valve) and Group II (70% enterectomy excluding ileocecal valve). After enterectomy was performed jejunoileal or jejunocecal anastomosis and sacrificed the animals on 30th postoperative day for histomorphometric study of the colon. During this period, was observed the clinical evolution of the animals weekly including body weight measurement. Results: Group I and II presented progressive loss of weight. In Group I was observed diarrhea, perineal hyperemia and purple color of the colon during autopsy. Histomorphometry assay showed hypertrophy and hyperplasia of colon mucosa in Group I. In Group II the colon wall was thicker due to hypertrophy and muscular hyperplasia, and in mucosa vascular proliferation and inflammatory infiltrate were intense. Conclusion : This short bowel syndrome model is relevant and achieve 100% of survival. Animal's weight loss was not altered by the presence or exclusion of the ileocecal valve. Animals with 70% of small bowel removal and presence of the ileocecal valve attained a better clinical evolution and histological colon adaptation than those without ileocecal valve.

RESUMO Racional: Síndrome do intestino curto é condição clínica crítica e que precisa de pesquisa experimental. Objetivo: Avaliar o impacto da remoção da válvula ileocecal em um modelo de síndrome do intestino curto para investigar o comportamento do cólon nesta circunstância. Método: Quinze ratos Wistar foram divididos em três grupos de cinco: Controle (Sham), grupo I (enterectomia de 70% com preservação da válvula ileocecal), e grupo II (70% enterectomia de 70% excluindo a válvula ileocecal). Após a enterectomia foi restabelecido o trânsito com anastomose jejunoileal no grupo I e jejunocecal no grupo II. Os animais foram sacrificados no 30º dia do pós-operatório para histomorfometria do cólon. Durante este período, observou-se a evolução clínica semanal, incluindo a medição do peso corporal. Resultados: Grupos I e II apresentaram perda progressiva de peso. No grupo I houve diarreia, períneo hiperemiado e cor violácea do cólon durante a autópsia. A histomorfometria mostrou hipertrofia e hiperplasia da mucosa do cólon no grupo I. No grupo II a parede do cólon estava mais espessa devido à hipertrofia e hiperplasia das camadas muscular e mucosa onde a proliferação vascular e infiltração inflamatória foi intensa. Conclusão: Este modelo é factível e atingiu 100% de sobrevida. A perda de peso não foi alterada pela presença ou exclusão da válvula ileocecal. Animais com remoção de 70% do intestino delgado e presença da válvula ileocecal apresentaram melhor evolução clínica e adaptação histológica do cólon que os sem válvula ileocecal.

Síndrome do intestino curto em paciente com passado de gastroplastia redutora: relato de caso / Short bowel syndrome in a patient with a history of reducing gastroplasty: case report

A Síndrome do Intestino Curto (SIC) é uma desordem de apresentação diversa, que envolve complicações cirúrgicas imediatas, porém distúrbios metabólicos e nutricionais que necessitam ser manejados a longo prazo.1 É necessário conhecimento da função das porções intestinais e a repercussão que uma extensa ressecção deste órgão pode causar no individuo como um todo. 2,4 A despeito da raridade do evento a ser narrado, o mesmo tem impacto não só medico como socioeconômico importante, visto que o paciente passará a cursar com necessidade de acompanhamento regular com equipe multidisciplinar, além do ônus financeiro ligado a possíveis complicações e necessidades nutricionais.5 Há custos médicos relativos à manutenção de nutrição parenteral por tempo indeterminado, provavelmente pelo resto da vida. Este relato de caso visa esclarecer suscintamente os aspectos mais relevantes desta síndrome ainda pouco discutida.

Construções de maternidade: experiências de mães de crianças com síndrome do intestino curto / Building motherhood: experiences of mothers of children with short bowel syndrome

Resumo Abordou-se a experiência de mães de crianças com uma grave condição crônica de saúde, a síndrome do intestino curto (SIC), a partir de um estudo que se deu em um hospital de referência no Rio de Janeiro no ano de 2014, contando com dez participantes. O objetivo do artigo é explorar aspectos da interpretação materna sobre a corporalidade dos bebês e seus efeitos na construção da maternidade. Foram utilizados o método biográfico e um roteiro de entrevista que propiciou a produção de narrativas. A interpretação dos dados, dialogada entre a hermenêutica de profundidade de Thompson e o interacionismo simbólico, reconheceu e valorizou o fato de que as construções da maternidade se inscrevem na ordem da interação. O corpo diferente, que parece desafiar a própria condição humana na interpretação materna, vai sendo significado e adquire intencionalidade. A dimensão de intersubjetividade inaugurada garante o reconhecimento do bebê. Conclui-se que os aparatos tecnológicos e cuidados especiais acionados para a sobrevivência de bebês com malformações graves podem gerar um distanciamento e um sentimento de exclusão por parte das mães. A abordagem dessas mulheres precisa transcender o utilitarismo das práticas baseadas num "treinamento" dos cuidados.

Abstract The experience of mothers of children diagnosed with a severe chronic health condition, short bowel syndrome (SBS), has been addressed by a study that took place in a referral hospital in Rio de Janeiro in 2014, with 10 participants. This paper aims to explore aspects of maternal interpretation of the corporeality of babies and its effect on the construction of motherhood. The biographical method has been used, and an interview guide that led to the production of narratives. The interpretation of data, through a dialogue between the hermeneutic depth of Thompson and symbolic interaction, recognized and appreciated the fact that maternity constructions are inscribed in the order of interaction. The different bodies, which seem to defy the human condition in the interpretation of mothers, acquire meaning and intentionality. The dimension of intersubjectivity guarantees the recognition of the baby. The paper concludes that technological devices and special care triggered for the survival of babies with severe malformations may generate a detachment and a sense of exclusion by mothers. Addressing these women must transcend the utilitarian practices based on a "training" of care.

Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program / Tratamento da síndrome do intestino encurtado na criança: valor do Programa de Reabilitação Intestinal

Summary The main cause of acute intestinal failure is short bowel syndrome, generally as a result of resection of extensive segments of small intestine. As a result, the main symptoms are watery diarrhea, malabsorption syndrome, chronic malnutrition, and death, if the patient is not properly treated. If the length of the remaining intestine is greater than 30 cm, complete adaptation is possible and the patient may not require parenteral nutrition. The currently recommended treatment includes the use of prolonged parenteral nutrition and enteral nutrition, always aimed at constant weight gain, in conjunction with surgeries aimed at elongating the dilated bowel. This set of procedures constitutes what is called an Intestinal Rehabilitation Program. This therapy was used in 16 children in periods ranging from 8 months to 7.5 years, with survival in 75% of the cases. Finally, the last resort to be used in children with complete resection of the small bowel is an intestinal transplant. However, to date there is no record of a Brazilian child that has survived this procedure, despite it being attempted in seven patients. We conclude that the results of the intestinal rehabilitation program are encouraging for the continuation of this type of treatment and stimulate the creation of the program in other pediatric care institutions.

Resumo A principal causa da falência intestinal aguda é a síndrome do intestino encurtado, decorrente, em geral, de ressecção de extensos segmentos de intestino delgado. Em consequência, os principais sintomas são diarreia aquosa, síndrome de má absorção, desnutrição crônica e óbito, caso o paciente não seja adequadamente tratado. Se o comprimento do intestino remanescente for superior a 30 cm, poderá haver adaptação completa e o paciente poderá ficar livre da nutrição parenteral. O tratamento atualmente preconizado inclui a utilização de nutrição parenteral prolongada e de nutrição enteral, objetivando sempre o ganho ponderal constante, em paralelo a cirurgias que visem ao alongamento do intestino dilatado. Esse conjunto de procedimentos constitui o que se denomina Programa de Reabilitação Intestinal. Essa terapia foi utilizada em 16 crianças, em períodos que variaram de 8 meses a 7 anos e meio, com sobrevida em 75% dos casos. O último recurso utilizado em crianças com ressecção completa do intestino delgado é o transplante intestinal. Até o momento, não há registro de criança brasileira que tenha sobrevivido a esse procedimento, a despeito de sete pacientes terem sido submetidos a ele. Os resultados do Programa de Reabilitação Intestinal nos anima a continuar com esse tipo de tratamento e estimular a criação do programa em outras instituições de atendimento pediátrico.

A integralidade do SUS e a Judicialização por transplantes intestinais e multiviscerais / The integrality in the SUS and the judicialization by intestinal and multiple visceral transplants / La integridad del SUS y la legalización por los trasplantes intestinales y multiviscerales

A discussão sobre a judicialização da saúde no Brasil tem como tema central a questão do Sistema Único de Saúde - SUS não disponibilizar insumos e serviços de forma integral à população. Há demandas para transplantes de intestino e múltiplos órgãos, que em virtude do seu custo elevado, são combatidos pelos órgãos gestores do SUS, pelo custo elevado do procedimento. Tratou-se de um estudo de 4 casos ocorrido em 2014 sobre o tema para pacientes portadores de Síndrome de Berdon, Síndrome do Intestino Curto e a Doença de Inclusão Microvilositária. Concluiu-se pela pertinência da judicialização em vista da falta de recursos para os pacientes.

The discussion about the Health Judicialization has a main topic that is the public system does not offer integrally services and inputs to the population. There are judicial demands for intestine and multiple organs transplants, but they are very expensive. There was a case study about 4 cases in Ministry of Health with intestine and multiple visceral transplant in patients who carry Berdon Syndrome, Short-Gut Syndrome and the Microvillous Inclusion Disease. It concluded for the relevancy of the judicialization for these poor patients.

El debate sobre la judicialización de la salud en Brasil se centró en la cuestión de que el Sistema Único de Salud - SUS no está disponible en su totalidad al público. Hace demandas dirigidas a los trasplantes de intestino y de múltiples órganos, que, en virtud de su alto costo, son rechazadas por los órganos de gestión del SUS. Hizo un estudio de 4 casos teniendo como demandada el Ministerio de la Salud, sobre trasplantes de intestino y trasplantes multiviscerales para pacientes con Síndrome de Berdon, el Síndrome de intestino corto y la llamada Enfermedad de Inclusión Microvellosa. En este trabajo se analiza la cuestión de la integridad del Sistema Único de Salud, tratando de resolver el asunto que implica la prestación de cualquier tratamiento necesario a los pacientes del SUS.

Copper and magnssium deficiencies in patients wth short bowel syndrome receiviing parenteral nutrition or oral feedngg / Deficiência de cobre e magnésio em pacientes com Síndrome do Intestino Curto sob nutrição parenteral ou alimentação por via oral

Background Patients with short bowel syndrome have significant fluid and electrolytes loss. Objective Evaluate the mineral and electrolyte status in short bowel syndrome patients receiving intermittent parenteral nutrition or oral feeding. Methods Twenty two adults with short bowel syndrome, of whom 11 were parenteral nutrition dependent (PN group), and the 11 remaining had been weaned off parenteral nutrition for at least 1 year and received all nutrients by oral feeding (OF group). The study also included 14 healthy volunteers paired by age and gender (control group). Food ingestion, anthropometry, serum or plasma levels of sodium, potassium, phosphorus, magnesium, calcium, zinc, iron and copper were evaluated. PN group subjects were evaluated before starting a new parenteral nutrition cycle. Results The levels of sodium, potassium, phosphorus, calcium and zinc were similar between the groups. The magnesium value was lower in the PN group (1.0 ± 0.4 mEq /L) than other groups. Furthermore, this electrolyte was lower in the OF group (1.4 ± 0.3 mEq /L) when compared to the Control group (1.8 ± 0.1 mEq/L). Lower values of copper (69±24 vs 73±26 vs 109±16 µg/dL) were documented, respectively, for the PN and OF groups when compared to the control group. Conclusion Hypomagnesemia and hypocupremia are electrolyte disturbances commonly observed in short bowel syndrome. Patients with massive intestinal resection require monitoring and supplementation in order to prevent magnesium and copper deficiencies. .

Contexto Ressecções intestinais extensas resultam em perda de fluídos e eletrólitos. Objetivo Avaliar os níveis séricos de minerais e eletrólitos em pacientes com síndrome do intestino curto, dependentes ou não de nutrição parenteral. Métodos O estudo incluiu 22 adultos com síndrome de intestino curto, sendo 11 dependentes de nutrição parenteral (Grupo NP) e 11 sujeitos que recebiam todo aporte nutricional por via oral (Grupo VO). Foram incluídos 14 voluntários saudáveis, pareados para a idade e o gênero (Grupo Controle). A avaliação da ingestão alimentar, antropometria, níveis sanguíneos de sódio, potássio, fósforo, magnésio, cálcio, zinco, ferro e cobre foram documentados em todos os voluntários. Resultados Os níveis sanguíneos de sódio, potássio, fósforo, cálcio e zinco foram similares entre os grupos de estudo. Os níveis séricos de magnésio foram menores no Grupo NP (1,0±0,4 mEq/L) em relação aos demais grupos. Além disso, a concentração desse eletrólito foi menor no Grupo VO (1,4±0,3 mEq/L) em relação ao Grupo Controle (1,8±0,1 mEq/L). Foram documentados menores valores cobre (69±24 vs 73±26 vs 109±16 µg/dL) nos grupos NP e VO quando comparados com o Grupo Controle, respectivamente. Conclusão Hipomagnesemia e hipocupremia são distúrbios eletrolíticos comumente observados na síndrome de intestino curto. Os pacientes com ressecção intestinal extensa requerem monitorização e suplementação de magnésio e cobre a fim de prevenir deficiências. .

Cyclic parenteral nutrition does not change the intestinal microbiota in patients with short bowel syndrome / Nutrição parenteral cíclica não altera a microbiota intestinal em pacientes com a síndrome do intestino curto

PURPOSE: To characterize of the intestinal microbiota of patients with short bowel syndrome (SBS) admitted to the Metabolic Unit of a University Hospital. METHODS: Fecal samples were evaluated, and biochemical tests were conducted only in the case of SBS patients. The nutritional status was assessed via anthropometric measurements and evaluation of food intake by means of a food questionnaire. The pathogenic strains were detected with the aid of cultures and specific biochemical tests in aerobic medium, for determination of species belonging to the Family enterobacteriaceae. Anti-sera were applied to each isolated E. coli strain, for determination of their possible pathogenicity. Molecular methodology was employed for establishment of the intestinal bacterial microbiota profile RESULTS: A lower amount of microorganisms of the family enterobacteriaceae per gram of stool was observed in the case of patients with SBS. However, molecular analysis showed maintenance of the bacterial species ratio, which is equivalent to a healthy intestinal microbiota. CONCLUSION: Despite the massive removal of the small bowel, frequent use of antibiotics, immune system depression, presence of non-digested food in the gastrointestinal tract, and accelerated intestinal transit, the ratio between intestinal bacterial species remain similar to normality.

OBJETIVO: Caracterizar a microbiota intestinal de pacientes com síndrome do intestino curto (SIC) internados na Unidade Metabólica do Hospital Universitário. MÉTODOS: Foram avaliadas amostras de fezes e exames bioquímicos, estes últimos somente dos pacientes. A avaliação do estado nutricional foi feita a partir de medidas antropométricas e a avaliação do consumo alimentar por meio de inquérito alimentar. Para detecção de cepas patogênicas foram realizados cultivos e testes bioquímicos específicos em meio aeróbico para determinação de espécies da família enterobacteriaceae. Em cada cepa de E. coli isolada foram aplicados anti-soros para determinação de possível patogenicidade. Metodologia molecular também foi utilizada para determinação do perfil da microbiota intestinal bacteriana. RESULTADOS: Observou-se menor quantidade de microorganismos da família enterobacteriaceae por grama de fezes em pacientes com SIC. Porém a análise molecular mostrou a manutenção na proporção de espécies bacterianas, equivalente a microbiota intestinal saudável. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que apesar da retirada maciça do intestino delgado, uso freqüente de antibióticos, depressão do sistema imune, presença de alimentos não digeridos no trato gastrintestinal e trânsito intestinal acelerado, a proporção entre as espécies bacterianas intestinais permanecem similares à normalidade.

Terapia nutricional e uso de glutamina, citrulina, arginina e probióticos na Síndrome do Intestino Curto / Nutritional therapy and the Use of glutamine, citrulline, arginine and probiotics in Short Bowel Syndrome

A síndrome do intestino curto é uma afecção do trato gastrintestinal que acomete gravemente o indivíduo. Esse estudo teve como objetivo explorar aspectos relacionados à terapia nutricional e o uso de nutrientes específicos, especialmente glutamina, citrulina, arginina, e também probióticos. As manifestações clínicas e nutricionais contribuem para perda importante da estrutura e funcionalidade intestinal, que apontam para necessidade de mais atenção sobre o desenvolvimento de distúrbios na absorção de alguns nutrientes. De tal modo, com o iminente impacto nutricional, devem ser instituídas condutas diferenciadas, objetivando melhora no prognóstico e na qualidade de vida dos pacientes. O fornecimento de nutrientes específicos (glutamina, citrulina, arginina) e uso de probióticos, podem aperfeiçoar o tratamento. Portanto, pela interferência na qualidade de vida advinda das intercorrências dessa afecção, esse trabalho objetiva descrever exposições da literatura vigente sobre o uso de glutamina, citrulina, arginina e probióticos na SIC.

The short bowel syndrome is a condition of the gastrointestinal tract that attacks the individual severely. This study aimed to explore aspects related to nutritional therapy and the use of specific nutrients, specially glutamine, citrulline, arginine, and also probiotics. Clinical and nutritional manifestations contribute to important loss of intestinal structure and functionality, which points to the necessity of more attention on the development of disorders in the absorption of some nutrients. This way, before the imminent nutritional impact, different behavior should be instituted, aiming at the improvement of prognoses and the patients? quality of life. The provision of specific nutrients (glutamine, citrulline, arginine) and the use of probiotics can improve the treatment. Therefore, for the interference in the quality of life which comes from the intercurrences of this condition, this study aims to describe exposures of the current literature on the use of glutamine, citrulline, arginine and probiotics in the Short Bowel Syndrome (SBS).

Hidrotórax secundário à nutrição parenteral: relato de caso / Hydrothorax due to parenteral nutrition: a case report

Hidrotórax secundário à infusão de nutrição parenteral é uma condição rara, embora se apresente cada vez mais comum. Neste relato de caso, uma paciente com síndrome do intestino curto desenvolveu instabilidade hemodinâmica e insuficiência respiratória algumas horas após o início da infusão de nutrição parenteral. Ressaltamos também as manobras para evitar e tratar tal complicação.

Hydrothorax due to parenteral nutrition infusion is a rare, although increasingly common event. This report shows a short bowel patient who developed hemodynamic instability and respiratory failure few hours after parenteral nutrition infusion's start. We also emphasize the maneuvers to avoid and treat such complication.

Avaliação e seguimento de pacientes adultos com síndrome do intestino curto pelo exame contrastado de trânsito intestinal / Barium follow through in the assessment and follow-up of adult patients with short bowel syndrome

A síndrome do intestino curto é definida pela incapacidade da superfície do intestino delgado em manter as condições adequadas de absorção de nutrientes, ocasionando deficiências nutricionais. Em adultos, as principais causas de síndrome do intestino curto são as ressecções cirúrgicas amplas ou múltiplas, secundárias a infarto mesentérico, doença de Crohn e enterite actínica. Além de avaliar o tempo de trânsito até o intestino grosso, o exame contrastado de trânsito intestinal pode ser utilizado na medição da extensão do intestino remanescente e no acompanhamento dos fenômenos de adaptação estrutural das alças delgadas e colônicas. Em pacientes com síndrome do intestino curto, a adaptação estrutural do intestino delgado consiste na hiperplasia das vilosidades e das pregas mucosas, que se tornam mais numerosas, profundas e de maior diâmetro, assim como a dilatação do segmento remanescente. Esses achados morfológicos são mais pronunciados e bem estabelecidos nas alças ileais, evidenciando sua maior capacidade adaptativa. O conhecimento dos achados por imagem das características morfológicas e adaptativas do intestino delgado é de grande importância na abordagem multidisciplinar da síndrome do intestino curto.

Short bowel syndrome is defined as the small bowel functional absorptive surface inability to provide adequate nutrition, leading to intestinal failure and chronic malnutrition. In adult individuals the main etiologies for short bowel syndrome are related to extensive or multiple surgical bowel resections secondary to mesenteric ischemia, Crohn's disease and actinic enteritis. Besides evaluating the transit time through the large bowel, barium follow through may be utilized in the measurement of bowel remnants length as well as in the follow-up of structural adaptation phenomena of small bowel and colonic loops. In patients with short bowel syndrome, structural small bowel adaptation consists in hyperplasia of villi and mucosal folds, which become more numerous, deeper and larger in diameter, as well as remnant segment dilation. Such morphological findings are more prominent and best established in the ileal loops, whose remarkable adaptive capacity has been well documented. Therefore, the knowledge of imaging findings regarding morphological and adaptive characteristics of the small bowel is extremely relevant in the multidisciplinary approach to short bowel syndrome.

Síndrome do intestino curto: uma nova alternativa de tratamento cirúrgico / Short-bowel syndrome: a new alternative for surgical treatment

INTRODUÇÃO: A síndrome do intestino curto resulta de comprimento total de intestino delgado inadequado para manter a nutrição, e assim, os pacientes tornam-se cronicamente dependentes de nutrição parenteral total. Numerosas estratégias cirúrgicas foram estudadas para restabelecer a função intestinal normal. OBJETIVO: Propor a utilização da inversão de segmento de alça associada à STEP - Serial Transverse Enteroplasty - para aumentar a área absortiva intestinal em pacientes com síndrome do intestino curto. MÉTODO: Os autores descrevem uma nova alternativa para o tratamento cirúrgico da síndrome do intestino curto, demonstrando sua facilidade e eficiência para o objetivo proposto. RESULTADOS: As duas técnicas associadas permitiram alongar a alça intestinal em 2,6 vezes do comprimento original, com posterior ganho de peso, redução do número de evacuações para uma exoneração ao dia e melhora da qualidade de vida social e psicológica. CONCLUSÃO: Essa técnica de inversão de segmento de alça intestinal e posterior STEP surge como tratamento eficiente e definitivo à síndrome do intestino curto de forma promissora e segura permitindo retorno à alimentação por via oral com satisfatória absorção de nutrientes e ganho de peso, retorno da motilidade efetiva intestinal, associada à baixa morbidade e melhoria da qualidade de vida social e psicológica. Apesar de requerer várias cargas de grampeadores lineares apresenta baixa morbidade e passa a tornar-se um potencial substituto para o transplante intestinal.

BACKGROUND: The short bowel syndrome results of inadequate total length of small intestine that is not enough to nutrition, and so, the patients become dependents of total parenteral nutrition. Numerous surgical strategies had been studied to reestablish the normal intestinal function. OBJECTIVE: Consider the inversion segment of small intestine associated with STEP - Serial Transverse Enteroplasty - to increase the intestinal absorptive area in patients with short bowel syndrome. METHOD: The authors describe a new alternative for surgical treatment of short bowel syndrome, demonstrating it's easiness and efficiency for the considered objective. RESULTS: The two techniques associated, had allowed lengthening the small intestine in 2,6 times the original length, with posterior profit of weight, reduction the number of evacuations. CONCLUSION: This technique of inversion segment of small intestine and posterior STEP is efficient, appears as definitive and promising technique of treatment to short bowel syndrome allowing return to oral feeding, with satisfactory absorption of nutrients, return to normal intestinal movement, associated to low morbidity and improvement the quality of social and psychological life. It presents low morbidity and is a potential substitute to intestinal transplant.

Influência de válvulas artificiais sobre a morfometria intestinal de ratos / Influence of artificial valves on the intestinal morphology of rats

OBJETIVO: Avaliar o papel de válvulas artificiais constituídas por seromiotomias circunferenciais duplas no comprimento dos vilos, no diâmetro do intestino delgado e no peso de ratos. MÉTODO: Foram utilizados 40 ratos, distribuídos em quatro grupos. Os animais do Grupo R foram submetidos à ressecção de 50 por cento do intestino delgado, sem criação de válvulas. No Grupo RV associaram duas válvulas à ressecção intestinal. No Grupo V foram criadas duas válvulas, sem ressecção intestinal. O Grupo C forneceu a altura normal dos vilos. A eutanásia deu-se entre o décimo e o 14º dia pós-operatórios. RESULTADOS: Houve aumento no comprimento dos vilos nos grupos R, RV e V. Comparado ao Grupo R, o comprimento dos vilos nos grupos RV e V foi semelhante nos segmentos proximal e distal. No Grupo RV, os vilos do segmento proximal tiveram comprimento superior ao do distal. No Grupo V, o comprimento dos vilos do segmento proximal foi menor que do distal. A alça intestinal teve diâmetro maior que no pré-operatório no Grupo R e nos segmentos proximal à primeira válvula e distal à segunda, dos grupos RV e V. A ressecção intestinal levou à perda ponderal nos grupos R e RV, sem diferença entre os grupos. No Grupo V houve ganho de peso, significativo quando comparado aos grupos R e RV. Apesar de não impedirem a perda ponderal em animais submetidos à ressecção, as válvulas não determinaram perda superior à da ressecção isolada. CONCLUSÃO: Essas válvulas parecem influenciar positivamente a adaptação intestinal e podem ser incluídas entre as técnicas de reabilitação intestinal cirúrgica, isoladamente ou precedendo intervenções de alongamento do intestino.

BACKGROUND: to evaluate the role of artificial valves created by double circumferential seromyotomies in the villi length, in the small intestine diameter and in the weight of rats. METHOD: 40 rats have been distributed into four groups. The R Group animals were submitted to the resection of 50 percent of the small intestine, without the creation of valves. In the RV Group, two valves were associated to intestinal resection. In the V Group, two valves were created, without intestinal resection. The C Group provided the villi average height. Euthanasia was performed between 10 and 14 days after surgery. RESULTS: there has been an increase in villi length in Groups R, RV and V. Compared to the R Group, the proximal segment villi length was greater than the distal one. In V Group, the proximal segment villi length was smaller than the distal one. The intestine had a larger diameter than in the presurgical in R Group, and in the segments proximal to the first valve and distal to the second one, in Groups RV and V. Intestinal resection led to weigh loss in Groups R and RV, without differences among the groups. In V Group there has been significant weight gain compared to groups R and RV. Although they did not prevent weight loss in the animals submitted to resection, the valves did not cause greater loss than that of the resection itself, isolated. CONCLUSION: these valves seem to positively interfere in intestinal adaptation and might be included among the techniques of surgical intestinal rehabilitation, isolated or preceding interventions of intestine lengthening.

Biodistribution of the radiophamarceutical sodium pertechnetate (Na99mTcO4) after massive small bowel resection in rats

PURPOSE: To evaluate the biodistribution of sodium pertecnetate (Na99mTcO4) in organs and tissues, the morphometry of remnant intestinal mucosa and ponderal evolution in rats subjected to massive resection of the small intestine. METHODS: Twenty-one Wistar rats were randomly divided into three groups of 7 animals each. The short bowel (SB) group was subjected to massive resection of the small intestine; the control group (C) rats were not operated on, and soft intestinal handling was performed in sham rats. The animals were weighed weekly. On the 30th postoperative day, 0.l mL of Na99mTcO4, with mean activity of 0.66 MBq was injected intravenously into the orbital plexus. After 30 minutes, the rats were killed with an overdose of anesthetic, and fragments of the liver, spleen, pancreas, stomach, duodenum, small intestine, thyroid, lung, heart, kidney, bladder, muscle, femur and brain were harvested. The biopsies were washed with 0.9 percent NaCl.,The radioactivity was counted using Gama Counter WizardTM 1470, PerkinElmer. The percentage of radioactivity per gram of tissue ( percentATI/g) was calculated. Biopsies of the remaining jejunum were analysed by HE staining to obtain mucosal thickness. Analysis of variance (ANOVA) and the Tukey test for multiple comparisons were used, considering p<0.05 as significant. RESULTS: There were no significant differences in percentATI/g of the Na99mTcO4 in the organs of the groups studied (p>0.05). An increase in the weight of the SB rats was observed after the second postoperative week. The jejunal mucosal thickness of the SB rats was significantly greater than that of C and sham rats (p<0.05). CONCLUSION: In rats with experimentally-produced short bowel syndrome, an adaptive response by the intestinal mucosa reduced weight loss. The biodistribution of Na99mTcO4 was not affected by massive intestinal resection, suggesting that short bowel syndrome is not the cause of misleading interpretation, if...

OBJETIVO: Avaliar em modelo animal com ressecção extensa do intestino delgado a biodistribuição de pertecnetato de sódio (Na99mTcO4) em órgãos e tecidos, a evolução ponderal e a morfometria da mucosa do intestino delgado remanescente. MÉTODOS: Vinte e um ratos Wistar foram aleatoriamente divididos em três grupos de sete animais cada. O grupo intestino curto (IC) foi submetido a ressecção extensa do intestino delgado, o grupo controle (C) não foi operado e o grupo sham foi submetido a leve manipulação cirúrgica das alças intestinais.Todos foram pesados semanalmente. No 30º dia pós-operatório foi administrado 0,l mL de Na99mTcO4 aos animais dos três grupos, IV no plexo orbital, com atividade radioativa média de 0,66MBq. Após 30 minutos os ratos foram mortos e retirados fragmentos do fígado, baço, pâncreas, estomago, duodeno, intestino delgado, tireóide, pulmão, coração, rim, bexiga, músculo, fêmur, e cérebro. As amostras foram lavadas com solução de NaCl 0,9 por cento.A radioatividade foi contada peloContador Gama 1470, WizardTM Perkin-Elmer e calculado o percentual de atividade radioativa por grama ( por centoATI/g) de cada órgão. Biópsias do jejuno foram submetidas a análise da espessura da mucosa (coloração HE). Utilizou-se avaliação estatística paramétrica (ANOVA) e teste de Tukey, considerando p<0,05 como significante. RESULTADOS: Não houve diferenças significantes da por centoATI/g nos órgãos dos grupos estudados (p>0,05). Verificou-se acentuada redução inicial de peso, em seguida um aumento do peso dos animais tratados a partir da segunda semana de observação e aumento da espessura da mucosa jejunal do grupo IC, comparado com os demais. CONCLUSÃO: Em ratos com síndrome do intestino curto, uma adaptação na espessura da mucosa contribuiu para reversão na perda de peso inicial e para que a biodistribuição do Na99mTcO4 não fosse afetada pela ressecção extensa do intestino, sugerindo que o intestino curto não é causa de interpretações...

Influência da glutamina na mucosa do instestino de ratos submetidos à enterectomia extensa / Influence of glutamine on intestinal mucosa of rats after extensive enterectomy

Objetivo: Avaliar a influência de uma dieta suplementada com glutamina sobre as alterações adaptativas no intestino delgado de ratos com enterectomia extensa. Método: Vinte ratos Wistar, divididos aleatoriamente em dois grupos de dez animais, foram enterectomizados e alimentados com dois tipos diferentes de dieta nos 14 dias de pós-operatório: grupo controle (GC)-dieta padrão; grupo glutamina (GG)-dieta padrão acrescida de 3,05% de glutamina. Avaliou-se evolução ponderal, peso da mucosa intestinal (PM), profundidade das criptas (PC), altura das vilosidades (AV), espessura da parede (EP) e o conteúdo de ácidodesoxirribonucléico (DNA) na mucosa intestinal, no início e no final do experimento. Resultados: Com exceçãoda PC ileal do Grupo GG, todas as variáveis estudadas tiveram um aumento significativo em seus valoresfinais tanto no jejuno quanto no íleo (p<0,05). Entre os grupos, a comparação do PM, AV, DNA da mucosa, no jejuno e no íleo, tanto inicialmente quanto no final do estudo, bem como da EP inicial no jejuno e íleo e da PC no jejuno final e no íleo inicial e final não mostraram diferenças significativas (p>0,05). No jejuno inicial, a PC no grupo GC foi maior (p=0,005). A EP do jejuno e íleo final foi maior no grupo GC. Conclusão: A suplementação dietética com a glutamina não melhorou as alterações adaptativas que ocorrem no remanescente intestinal.

Background: The aim of the present study was to investigate the effects of glutamine supplementation in the adaptive response of the intestinal mucosa in rats submitted to extensive resection of the small bowel. Methods: Twenty Wistar rats were randomized to two groups of ten animals which received different nutrition regimens after operation: control group (GC n=10)-standard rat chow; glutamine group (GG n=10)-standart rat chow supplemented with 3.05% glutamine. The weight evolution, mucosa weight(PM), crypts depth (PC), vilus height (AV), thickness wall (EP) and the mucosal content of DNA were evaluated at the beginning and at the end of the experiment both at the jejunum and ileum. Results: In both groups all parameters showed significant increase in final values both at the jejunum and ileum (p<0,05), except for ileal PC of GG group (p=0,06). Among groups, the PC in the GC group was higher than GG at the initial jejunum (p=0.005) and the EP, both at the final jejunum and ileum was higher in GC group. There was no significant difference in the others comparations. Conclusion: there was no increase in the adaptative response using glutamine supplementation.

Nutrição enteral como alternativa em síndrome do intestino curto / Enteral nutrition as an alternative in short bowel syndrome / Nutrición enteral como una alternativa en el síndrome de intestino corto

Este trabalho avaliou a eficácia da terapia nutricional (TN) adjuvante em portadores de síndrome do intestino curto (SIC) em regime de NPT domiciliar por 2 a 4,5 anos. A interrupção da terapia deu-se por sepse por cateter em dois pacientes, trombose venosa profunda em dois e embolia pulmonar em um. A dieta enteral foi introduzida após um a seis meses de suspensão de NPT. A via de acesso da TN enteral foi nasotenral (um paciente), gastronomia (três) e oral (um). A dieta enteral utilizada foi polimérica isomolar com fibras (três pacientes) e sem fibras (dois). A técnica de infusão foi cíclica noturna e/ou diurna em sistema fechado com bomba de infusão (50 a 83 ml/h) ou oral fracionada. Os resultados permitiram concluir que a TN enteral adjuvante nesta população permitiu prover as necessidades calóricas sem NPT, com manutenção de peso corpóreo, constituindo-se alternativa viável no manuseio nutricional de SIC.

This study evaluated the efficacy of nutritional therapy (NT) adjuvant in patients with short bowel syndrome (SBS) on a home TPN for 2 to 4.5 years. Discontinuation of therapy was given by catheter sepsis in two patients, deep vein thrombosis and pulmonary embolism in two in one. Enteral feeding was introduced after a six-month suspension of NPT. The route of enteral access was nasotenral TN (one patient), food (three) and oral (a). Enteral nutrition was used isomolar polymeric fibers (three patients) and no fiber (two). The infusion technique was cyclical and nighttime or daytime in a closed system using an infusion pump (50-83 ml / h) or divided oral doses. The results showed that NT enteral adjuvant allowed this population to provide the caloric needs without TPN, with maintenance of body weight, becoming a viable alternative in the nutritional management of SBS.

Este estudio evaluó la eficacia de la terapia nutricional (NT) adyuvante en pacientes con síndrome de intestino corto (SIC) en un TPN en casa por 2 a 4,5 años. La interrupción del tratamiento fue dado por sepsis por catéter en dos pacientes, la trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar en dos en uno. La alimentación enteral se introdujo después de una suspensión de seis meses del TNP. La ruta de acceso enteral fue nasotenral TN (un paciente), alimentos (tres) y oral (a). La nutrición enteral se utilizó isomolar fibras poliméricas (tres pacientes) y sin fibra (dos). La técnica de infusión era cíclico y la noche o de día en un sistema cerrado mediante una bomba de infusión (50 a 83 ml / h) o divide las dosis orales. Los resultados mostraron que adyuvante NT enteral permite a esta población para cubrir las necesidades de calorías sin RPT, con el mantenimiento del peso corporal, convirtiéndose en una alternativa viable en el manejo nutricional de SBS.